El síndrome de Crouzon es una enfermedad asociada a múltiples malformaciones, entre las que destaca la craneosinostosis por el cierre temprano de algunas suturas craneales. Esto interfiere en el crecimiento del cráneo desfigurando la cabeza y causando una apariencia facial inusual. Cuando nace el bebé lo normal es que ya se puedan apreciar unos rasgos especiales. Aunque es posible que no se reconozca hasta que cierren todas las suturas del cráneo.

En la mitad de los casos el síndrome se hereda del padre o de la madre, en la otra mitad es una nueva mutación genética. La causa es una mutación de un gen involucrado en la formación de los huesos, la piel y los tejidos conectivos. En la mayor parte de los casos la mutación la transmiten los espermatozoides, y está relacionado con padres de edad avanzada.

Al cerrarse algunas suturas de manera prematura, el cráneo sigue creciendo en las que aún no se han cerrado y esto es lo que puede provocar una forma diferente a la habitual en la cabeza o en la cara. La apariencia más típica de los niños afectados por el síndrome de Crouzon la provoca el crecimiento limitado en el centro de la cara. Esto causa que los ojos sean saltones, la nariz corta y la mandíbula superior pequeña. Esto último puede llegar a provocar dificultades respiratorias por obstrucción.

Para prevenir un exceso de presión en el cerebro, se puede operar en los primeros meses al bebé, abriendo las suturas que se hayan cerrado demasiado pronto. El síndrome puede provocar hidrocefalia. La cirugía puede ser necesaria por estética o para solucionar problemas como la pérdida progresiva de la visión. Dependiendo de la parte de la cabeza que se vea afectada el niño  puede necesitar tratamiento del oftalmólogo, el cirujano maxilofacial y el otorrinolaringologo si hay problemas respiratorios. El pequeño podría necesitar ayuda para mejorar su lenguaje y tratamiento psicológico si su cara está muy desfigurada.

El pronóstico de la enfermedad depende de las complicaciones que vayan apareciendo, aunque lo normal es que sea de buen pronóstico.

2012-05-17T10:33:11+00:00 17 May, 2012|Etiologías|