Enfermedad de Morquio (MPS IV-B) (134)

Es una enfermedad hereditaria del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de una sustancia necesaria para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos (anteriormente denominados mucopolisacáridos). El síndrome de Morquio es un rasgo autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres tienen que transmitirle el gen defectuoso al hijo para que éste desarrolle esta enfermedad. Existen dos formas del síndrome de Morquio: el tipo A y el tipo B. Las personas con el tipo A no tienen una sustancia (enzima) llamada galactosamina -6- sulfatasa. Las personas con el tipo B no producen [...]