También abreviado SCN, es una alteración hereditaria de la bilirrubina (sustancia
producida por el hígado) que se debe a un déficit hepático de la actividad de la bilirrubina. Hay
de tipo 1 (forma temprana) y de tipo 2 (forma tardía). Causa que la bilirrubina no se pueda
descomponer, ya que la enzima que la descompone no funciona correctamente.

● Ictericia: coloración amarilla de piel y ojos
● Daño cerebral
● Daño muscular
● Daño en los nervios

El diagnóstico de síndrome de Crigler-Najjar debe sospecharse en todo paciente que
presente cifras elevadas de bilirrubina. Normalmente se diagnostica a partir de un análisis del
ADN genómico, pero para diagnosticar esta enfermedad también se puede hacer una biopsia
hepática, que puede ser realizada a partir de los tres meses de vida, para verificar el déficit
enzimático en el hígado.

El único tratamiento del síndrome de Crigler-Najjar de tipo 1 es el trasplante de hígado,
ya que sin eso el paciente muere durante la infancia. Después la fototerapia (inicialmente en el
hospital y después en casa), de 10 a 12 horas al día y algunos medicamentos. El tratamiento
del síndrome de tipo 2 consiste en fototerapia y una inyección de fenobarbital diaria.

Bruguera, M; Torres, M. (2005). Síndrome de Crigler-Najjar. [online]. Disponible en:
https://www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-sindrome-crigler-najjar-13082251
Orphanet. (2020). Síndrome de Crigler-Najjar. [online]. Disponible en:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=205
MedlinePlus (2020). Síndrome de Crigler-Najjar [online]. Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001127.htm