El Síndrome de Usher es un trastorno hereditario que causa una sordera
neurosensorial generalmente congénita y una retinosis pigmentaria que conlleva la pérdida de
visión. Dependiendo de la gravedad de la sordera se distinguen tres tipos de Síndrome de
Usher. El Usher de tipo 3 se caracteriza por una pérdida de audición progresiva y tardía que se
da en la niñez o la adolescencia temprana, una retinosis pigmentaria que suele empezar en la
adolescencia y se convierte en una pérdida visual grave durante la edad adulta.

● Pérdida de la audición: moderada (a partir de les 5 años).
● Pérdida de la vista: tardía (a partir de los 20-30 años).
● Posibilidad de problemas de equilibrio en una edad tardía.

Para hacer un diagnóstico del síndrome de Usher, hay que tener en cuenta la historia
médica de la persona, y realizar pruebas de audición, equilibrio y visión. El diagnóstico
temprano es importante, ya que mejora las probabilidades de éxito durante el tratamiento.

Actualmente, no hay cura para el síndrome de Usher. El tratamiento implica el manejo
de los problemas de audición, visión y equilibrio. Esto puede incluir audiófonos, implantes
cocleares, aprendizaje de lengua de signos, Braille, movilidad y servicios de baja visión, etc.

Orphanet. (2020). Enciclopedia Orphanet de la discapacidad. Síndrome de Usher. [online].
Disponible en:
https://www.orpha.net/data/patho/Han/Int/es/SindromeUsherTipo1_Es_es_HAN_ORPHA_231169.pdf
National Institute of Deafness and other Communication Disorders (NIDCD). (2020). Síndrome
de Usher. [online]. Disponible en: https://www.nidcd.nih.gov/es/espanol/sindrome-de-usher
MedlinePlus (2020). Síndrome de Usher. [online]. Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ushersyndrome.html