Síndrome de Dandy-Walker
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¿Qué es el Síndrome de Dandy-Walker?
La enfermedad de Dandy-Walker es una anomalía congénita que normalmente
aparece en la infancia y que es más frecuente en niñas. Este síndrome engloba el 10% de los
casos de hidrocefalia y se caracteriza por hidrocefalia, alteraciones en el desarrollo del vérmix
cerebeloso y un agrandamiento de la fosa posterior.
Características médico-funcionales
● Hidrocefalia
● Alteraciones en el desarrollo del vermix cerebeloso
● Agrandamiento de la fosa posterior: parálisis de los nervios craneales,
nistagmo y ataxia.
● Occipucio abombado
● Distrofia muscular
● Alteraciones oculares
● Problemas congénitos de corazón
● Problemas de deglución, succión, respiración, etc.
Diagnóstico
Es poco probable que se diagnostique la enfermedad en la edad adulta, y suele ser un
descubrimiento casual. La mayoría de pacientes con Síndrome de Dandy-Walker presentan
síntomas durante la lactancia. La característica importante es una fosa posterior grande.
Tratamiento
Si las malformaciones son muchas y las anomalías son importantes es probable que
algunos órganos internos se vean afectados y eso puede causar la muerte. Puede ser de gran
ayuda tratar la hidrocefalia con cirugía en los primeros años de vida del paciente. Otra opción
para aliviar la presión intracraneal del paciente es instalar un tubo o sistema de derivación
para drenar el exceso de fluido.
Referencias médicas
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (2020). Síndrome de Dandy-Walker.[online]. Disponible en:
https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/dandy-walker.htm#tratamiento
Orphanet. (2020). Síndrome de Dandy-Walker. [online]. Disponible en:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=217
Rodríguez Virgili, J; Cabal García, A. (2020). Síndrome de Dandy-Walker. [online]. Disponible
en:
https://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27-articulo-sindrome-dandy-walker-S0212656709002182
García Caballero, Isabel Mª. (2012). El Síndrome de Dandy-Walker y su intervención en la
infancia. [online]. Disponible en:
http://www.ugr.es/~miguelgr/ReiDoCrea-Vol.1-Art.7-Garcia.pdf