El Síndrome de Hand-Schüller-Christian también conocida como Histiocitosis X o
Histiocitosis de las Células de Langerhans, ocurre cuando el cuerpo produce demasiadas células
dendríticas, que tienen un papel en el sistema inmunitario del organismo.

• Características físicas concretas
• Ceguera
• Sordera
• Diabetes insípida
• Ictericia
• Deterioro mental
• Cráneo lacunar
• Afecta a la piel, los huesos y a varios órganos
• Dolor abdominal y dolor en los huesos
• Erupciones generalizadas
• Afectaciones al hígado, la médula ósea y el bazo
• Retraso en la pubertad
• Vómitos y convulsiones

Se sospecha del Síndrome en pacientes, sobre todo en pacientes jóvenes, con infiltrados
pulmonares sin causa reconocida, lesiones óseas o anomalías oculares o craneofaciales, y en
niños de menos de dos años y con erupciones características o enfermedad multiorgánica grave
inexplicable. A menudo se realizan radiografías debido a los síntomas de presentación.

El tratamiento de apoyo general es esencial y puede incluir la higiene meticulosa para
limitar las lesiones óticas, cutáneas y dentales. Muchos pacientes requieren reemplazo
hormonal por diabetes insípida u otras manifestaciones de hipopituitarismo. La quimioterapia
está indicada en pacientes con compromiso multisistémico. La cirugía local, la inyección de
corticosteroides, el grado o, en raras ocasiones, la radioterapia se usa para enfermedades que
involucran un solo hueso.

Orphanet. (2021). Síndrome de Hand-Schüller-Christian [online]. Disponible en:
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/es/HistiocitosisLangerhans_ES_es_EMG_ORPHA389.pdf
MSDManuals (2021). Histocitosis de cèl·lules Langerhans [online]. Disponible en:
https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/hematolog%C3%ADa-yoncolog%C3%ADa/s%C3%ADndromes-histioc%C3%ADticos/histiocitosis-de-c%C3%A9lulas-delangerhans