El Síndrome de Sturge-Weber es un trastorno neurocutáneo congénito poco frecuente
que se caracteriza por malformaciones capilares faciales y/o malformaciones oculares, que dan
lugar a diversos grados de anomalías oculares y neurológicas

• Malformación capilar-facial
• Ceguera
• Sordera
• Hipertrofia de tejido blando y óseo
• Problemas de deglución y habla
• Epilepsia
• Lateralidad manual temprana
• Migrañas
• Hemiparesia y hemiplejía
• Discapacidad intelectual
• Ictus

La principal preocupación diagnóstica es diferenciar entre un niño con una marca de
nacimiento facial aislada en vino de oporto de uno con SWS con afectación cerebral y/u ocular.
Según un informe reciente, puede sospecharse el diagnóstico en el período prenatal a partir de
resultados de una ecografía o MRI.

La terapia con láser, iniciada normalmente en la infancia, reduce la progresión de la PWS
y permite su eliminación parcial o, en algunos pocos casos, completa. Para la epilepsia se utilizan
medicamentos antiepilépticos, aspirina, resección focal o hemisferectomía. La terapia con
colirios se utiliza para disminuir la presión intraocular. Puede ser recomendable la cirugía. Deben
llevarse a cabo exámenes oftalmológicos frecuentes en casos con glaucoma. Se requiere
fisioterapia para la debilidad muscular y el deterioro funcional.

Orphanet. (2021). Síndrome de Sturge-Weber. [online] Disponible en:
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=3205
AESSW. (2021). Síndrome de Sturge-Weber. [online] Disponible en: https://sturgeweber.es/
ManualMSD. (2021). Síndrome de Sturge-Weber. [online] Disponible en:
https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/pediatr%C3%ADa/s%C3%ADndromesneurocut%C3%A1neos/s%C3%ADndrome-de-sturge-weber
MedlinePlus. (2021). Síndrome de Sturge-Weber. [online] Disponible en:
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001426.htm